میتوكندری (ساختار سلولی)
اولین گزارشات در ارتباط با ساختارهای درون سلولی شبه میتوكندری به 150 سال پیش برمیگردد واژه میتوكندری كه از دو كلمه یونانی mitos بمعنی نخ یا رشته و chondros به معنی گرانول منشا گرفته است؛ برای اولین بار صد سال پیش مورد استفاده قرار گرفت عملكرد اصلی این ارگانل كروی یا میلهای شكل كه صدها عدد از آن در یك سلول وجود دارد، فسفریلاسیون اكسیداتیو است؛ بع |
دسته بندی | پزشکی |
فرمت فایل | doc |
حجم فایل | 287 کیلو بایت |
تعداد صفحات فایل | 24 |
. طیف فتوتیپی بیماریهای میتوكندریایی از میوپاتیهای نادر تا بیماریهای متعدد را شامل میشود. برخی موتاسیونهایmtDNA، علائم و نشانههای منحصر و ویژهای دارند؛ مثل جهشهای اشتباهی كه موجب نوروپاتی چشمی ارثی لبر میشوند در حالیكه بقیه تظاهرات مولتی سیستم متنوعی را شامل میشوند مثل جهشهای حذفی كه موجب CPEOمیشوند. بیماریهای میتوكندریایی بواسطه وراثت مادری، وراثت منرلی و نیز نوتركیبیهای دوتایی نو، قادر به انتقال میباشند. این پیچیدگی ژنتیكی از این حقیقت ناشی میشود كه میتوكندری از حدود 1000 ژن كه در بین ژنوم میتوكندری و هسته پخش شدهاند، تشكیل شده است. علاوه بر این بیماریهای میتوكندریایی غالباً شروع تاخیری و یك دوره پیش رونده دارند كه احتمالاً از تجمع جهشهای سوماتیك mtDNA در بافتهای post-mitotic حاصل شدهاند. این موتاسیونهای سوماتیك mtDNA همچنین در سرطان و پیری نیز نقش دارند. اگرچه بیماریهای میتوكندریایی هر ارگانی را ممكن است درگیر كنند اما این بیماریها غالباً CNS، عضلات اسكلتی، قلب، كلیه و سیستمهای اندوكرین را تحت تاثیر قرار میدهند. علت این پیچیدگیهای فتوتیپی، نقش مهم میتوكندری در انواع پروسههای سلولی شامل تولید انرژی سلولی بوسیله فسفریلاسیون اكیداتیو، تولید گونههای سمی فعال اكسیژن (ROS) بعنوان یك محصول جانبی در فسفریلاسیون اكسیداتیو و تنظیم شروع آپوپتوزاز طریق فعال شدن نفوذپذیری پورهای انتقالی میتوكندری (mtPTP) است. (19، 20 و 24)
ساختار میتوكندری :
میتوكندری واجد یك غشای بیرونی و یك غشای داخلی است كه دو فضای داخلی را ایجاد میكنند: ماتریكس داخلی و فضای بین دو غشا كه بسیار باریك است. غشای داخلی چینخورده و تعداد زیادی كریستا ایجاد میكند كه كل سطح آنرا بمقدار زیادی افزایش میدهد. سطح وسیع غشای داخلی، آنزیمهای دستگاه مولد انرژی میتوكندریایی (زنجیره تنفسی) را در خود جای داده است. ماتریكس میتوكندری واجد نسخههای یكسان متعددی از ژنوم میتوكندری، ریبوزومهای ویژه میتوكندری (میتوریبوزوم)، tRNAها و آنزیمهای متنوعی است كه برای بیان ژنهای میتوكندری مورد نیازند. (20)